为什么水仙花刚发的芽是黄色

导读：　为什么水仙花刚发的芽是黄色篇一《单发性成人黄色肉芽肿》 ...

为什么水仙花刚发的芽是黄色篇一
《单发性成人黄色肉芽肿》

为什么水仙花刚发的芽是黄色篇二
《解开《镜子的故事》中的黄水仙密码》

为什么水仙花刚发的芽是黄色篇三
《成人多发黄色肉芽肿》

为什么水仙花刚发的芽是黄色篇四
《青少年颅内单发黄色肉芽肿1例报告》

为什么水仙花刚发的芽是黄色篇五
《颅脑损伤后继发脑内黄色肉芽肿1例并文献复习》

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中华医学研究杂志 JournalofChineseMedicineResearch 2008年第8卷第5期

・论 著・

颅脑损伤后继发脑内黄色肉芽肿1例并文献复习

段嘉斌,蒋 梁,许志勤,肖 雨

1

1

2Δ

2３

【摘要】 目的 报告首例颅脑损伤后在局部脑损伤部位继发脑内黄色肉芽肿病例,并探讨其发病机制。方法 在病例报

告的基础上复习文献资料。结果 1例成年男性患者,因车祸伤致左侧颞顶叶脑挫裂伤并脑内血肿,2周后在局部脑损伤部位继发脑内巨大多囊性黄色肉芽肿。患者接受手术治疗后病情缓解,病变性质得到病理证实。结论 颅内黄色肉芽肿在临床上较为罕见,其发生机制尚有争论,文献报道中有三种学说:神经上皮起源论、内胚层起源论、发育性起源论。而本例颅内黄色肉芽肿的形成机制可能为血源性起源。手术治疗是有占位效应颅内黄色肉芽肿的首选治疗方法。

【关键词】 黄色肉芽肿;脑内;脑外伤

【中图分类号】 R651.15 【文献标识码】 A 【文章编号】 1680-6115(2008)05-0396-04

+

Intracerebralxanthogranulomasecondarytobraininjury:casereportandreviewoftheliterature

DUANJia-bin,JIANGLiang,XUZhi-qin,etal.DepartmentofNeurosurgery,Peoples’sHospitalofBaoshanCity,Yunnan678000,China

【Abstract】 Objective Toreportthefirstcaseofsolitaryintracerebralxanthogranulomasecondarytobraininjuryinanadultpatientandtodiscussthepathogenesis.Methods Onesuchcasewaspresentedandreferenceswerere２viewed.Results A22-year-oldmalepatientsufferedfrombrainlacerationandintracerebralhematomainthelefttemporoparietallobeduetotrafficaccidentdevelopedahugemulticysticintracerebralxanthogranulomatwoweekslat２erinthesamesiteasthebraininjury.Craniotomyandsubtotalremovalofthexanthogranulomawasperformedtothepatientandrecoveredwell.Thediagnosiswasconfirmedbypathology.Conclusion Intracranialxanthogranulomasarerareandtheirpathogenesisremainsamatterofdebate.Thereexistthreehypothesesregardingthepathogenesis:theneuroepithelialtheory,theendodermaltheoryandthedevelopmentaltheory,butthisreportedcasesupportsahe２matologicalorigin.Surgicalremovalremainsthefirstchoiceforthetreatmentofsymptomaticintracranialxanthogranu２loma.

【Keywords】 Xanthogranuloma;intracerebral;braininjury 颅内黄色肉芽肿在临床上发病率极低,而颅脑损伤后在局部脑实质内继发黄色肉芽肿则极其罕见,目前国内外文献中尚未见病例报道,本文拟在病例报告的基础上进行文献复习,并探讨其发病机制。1 病历摘要

患者,男,22岁,因头部车祸伤2h于2007年8月14日入院,受伤时神志清醒,伤后感头痛、恶心,四肢活动正常。既往史无特殊。查体:神志完全清醒,全身皮肤正常,神经系统体征正常。急诊头颅CT显示左侧颞顶叶脑挫裂伤并脑内血肿,血肿量约

作者单位:1678000云南保山,保山市人民医院神经外科

2100730北京,中国医学科学院北京协和医院神经外科(通讯作者,

３

Δ

10ml。入院后给予止血、脱水、支持对症治疗,患者一度病情稳定、头痛明显减轻,5天后复查头颅CT平扫显示脑内血肿部分吸收,血肿周围轻度水肿。但10天后患者头痛逐渐加重,13天后出现嗜睡,命名性失语,计算不能,颈软,右侧中枢性面瘫,右侧上肢肌力4级、痛觉迟钝,其他肢体肌力、感觉正常,双侧病理征阴性。复查头颅CT平扫显示左侧颞顶叶大片低密度水肿带,水肿范围波及左侧中脑、丘脑和基底节,左侧侧脑室明显受压,中线结构向右侧移位约1１2cm,原脑内血肿基本吸收。继续加强脱水、利尿治疗,并加用地塞米松10mgivq12h。经上述处理1周后患者病情无好转,仍然头痛剧烈,意识障碍有加深趋势,但体温一直正常。再次复查头颅CT平扫并行增强检查,

病理科)

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显示左侧颞顶叶大片低密度水肿带较前明显扩大,增强扫描后在水肿带中央可见一大小约52mm×42mm巨大不规则环形强化病灶,病灶中心为低密度不强化区,病变周边为水肿带,中线结构移位约1.5cm。行头颅MRI检查显示,上述病变为等、长T1和长T2信号,增强扫描后显示多囊性不规则环形强化的病灶。考虑病变性质可能为脑脓肿、恶性胶质瘤或转移瘤。进一步检查胸部X线平片、腹部B超、大小便常规和大便潜血等检查正常。经术前准备后于2007年9月6日在全麻下行左侧额颞顶开颅探查、脑内病变切除术,开颅前先行锥颅脑内囊肿穿刺,抽出少量淡黄色豆腐渣样组织,排除脑脓肿后改行开颅手术。术中发现左侧颞叶中后部、顶叶下部、额叶后下部脑皮层表面呈淡黄色水肿状,颞叶后部表面有一粗大的Labbe静脉走行。于左侧颞中回中后部、Labbe静脉前方纵形切开大脑皮层,深入约3mm后即到达病变囊壁,囊壁呈淡黄色,质地较脆,血运差,囊壁周围为水肿带。切开囊壁后可见大量淡黄色稀糊状豆腐渣样囊液溢

出,其中混杂少量暗红色陈旧性血凝块,将囊液吸除后再沿囊壁周围水肿带分离,将囊壁近全切除,为避免加重术后神经功能障碍,Labbe静脉后上方缘上回和角回下方的囊壁未勉强追求全切除。取颞肌浅筋膜减张缝合修补硬脑膜,去除骨瓣减压,分层缝合头皮。术后继续给予脱水、激素等治疗。患者术后恢复良好,1周后头痛消失,命名性失语、失算、右侧中枢性面瘫等神经系统阳性体征消失,右侧上肢肌力、感觉恢复正常。术后病理检查显示病变囊壁组织主要由泡沫细胞构成,免疫组化染色:CD68(+),AE1/AE3(-),GFAP(-),符合组织细胞特性,病灶局部有出血和炎性细胞浸润,符合黄色肉芽肿。回顾患者术前血生化检查显示甘油三酯为2１52mmol/L(正常值为0.56～1.76mmol/L),术后2周复查血甘油三酯为2.35mmol/L,仅轻度升高,手术前后血胆固醇均正常。患者手术前后影像学和病理切片图详见图1和图

2。

注:1a.受伤当天CT平扫;1b.5d后CT平扫;1c.13d后CT平扫;1d.21d后CT平扫;1e.21d后CT增强扫描;1f.21d后MRIT1加权像矢状位;1g.21d后MRIT2加权像轴位;1h.21d后MRI增强轴位;1i.21d后MRI增强冠状位;1j.术后10dCT增强

图1 影像学表现

2 讨论

黄色肉芽肿主要为皮肤病变,皮肤病变常常为黄色,具有自愈倾向

[1,2]

肉芽肿病变,如EndheimChester病,WeberChristian病和组织细胞增生症X如Hand-Schüller-Christian综合征,等等,也可能与高胆固醇血症有关。有时黄

。此病常可合并不同的系统性

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色肉芽肿侵犯皮肤以外的器官,如肺、眼部,眼部黄色肉芽肿可侵犯眼球或眼眶。黄色肉芽肿也可侵犯大脑和脑膜。中枢神经系统黄色肉芽肿在尸检中很常见,发生率达1.6%～7%[3,4]

,但有症状的黄色肉芽

肿极少见[5～7]

。文献报道中,有症状的颅内黄色肉芽

肿多发生于侧脑室和第三脑室的脉络丛

[1,6]

及硬脑

膜

[7]

,极少数病例也可发生于小脑蚓部

[8]

、鞍区[9]

、松果体区[10]

、Meckel腔

[11]

和骶根

[12]

。还有报道其与胶

样囊肿并发

[13]

。颅内黄色肉芽肿可以单发,也可为

多发

[14,15]

。

Lesniak等

[14]

分析总结了文献报道的58例颅内

黄色肉芽肿,总的来说,颅内黄色肉芽肿更倾向发生于成人(成人47例,占81%;儿童11例,占19%),脑室型者更常见于男性(男:女=1.7:1),硬膜型者轻度倾向于男性(男:女=1.3:1)。在儿童患者,最常见的发生部位是侧脑室(5例,占46%)和硬膜(5例,占46%)。而在成人患者,大多数位于第三脑室(18例,占38%),其次是硬脑膜(16例,占34%)和侧脑室(10例,占21%)。有趣的是,儿童病例没有第三脑室黄色肉芽肿的报道。双侧病变占14%(8例),常常发生于儿童(88%),且多位于侧脑室(75%)。目前只有Lesniak等

[14]

报道过1例儿童多发脑实质内黄色

肉芽肿和Ashley等[16]

报道过1例偶然发现的儿童单

发脑实质内黄色肉芽肿。本文所报道的病例为成年患者颅脑损伤后在局部脑损伤部位出现脑内巨大黄色肉芽肿,为目前国内外中英文文献中首次报道。

在组织学上,黄色肉芽肿主要由增生的载脂细胞(泡沫细胞)组成,载脂细胞一般是与各种巨细胞、纤维母细胞、慢性炎症细胞有关的组织细胞。中枢神经系统内一般是没有组织细胞的,因此颅内黄色肉芽肿的发生机制尚未明确,目前有三种学说:神经上皮起源论、内胚层起源论、发育性起源论。

神经上皮起源论可以较好地解释脉络丛黄色肉芽肿的发生机制,认为其泡沫细胞来源于通过破裂的基底膜进入脉络丛间质的脉络膜上皮或胶样囊肿的内衬神经上皮

[1,17]

。脑室脉络组织和室管膜的内皮细胞在胚胎起源上来自于原始髓上皮,脉络膜上皮含有血管性胶原基质,而室管膜细胞则含有胶质基质。在形态学上,脉络膜上皮主要为立方形的,但随着年龄的增长会出现细胞分层改变,细胞的高度减低,其中大多数增生而转化为鳞状上皮。当上述增生的细胞胞浆内脂类不断聚集和变性后,胞浆内空泡数量增

加,细胞可以脱屑化而转变为大而圆的泡沫细胞。脉络膜上皮细胞还有吞噬能力,可能扮演巨噬细胞而聚积脂类、糖原和含铁血黄素

[18]

。至于黄色肉芽肿的

泡沫细胞是起源于通过破裂的基底膜进入基质的脱屑化脉络膜上皮细胞还是起源于局部的组织细胞还有争论

[17]

。不论上述何种情况,上述巨噬细胞的变

性会释放胆固醇结晶沉积物,后者反过来又会诱发进一步的肉芽肿反应。Shuangshoti等[18]

则认为胶样囊

肿内衬的神经上皮细胞增生后可穿过基底膜进入纤

维囊壁而转化为黄瘤细胞。

除了神经上皮理论,其他学者提出了颅内黄色肉芽肿的内胚层起源论。这一理论是基于电子显微镜的研究。Matsushima等

[19]

检查第三脑室混合性胶样

囊肿-黄色肉芽肿时,在胶样囊肿的上皮层内发现了来自内胚层的细胞。在与自身免疫反应有关的硬脑膜型黄色肉芽肿中,血液中脂质增多因素被认为可以引起硬膜内的分化不良型细胞转化为黄色瘤细胞。但至少在1例巨大硬膜型黄色肉芽肿病例中没有系统性疾病的背景

[7]

。

Lesniak等

[14]

报道了1例16月龄女性儿童患者

脑实质内多中心黄色肉芽肿,既没有硬膜受累,病灶内也没有脉络膜上皮,因而认为其发生机制可能是发育性起源。

本文报道的病例为22岁成年患者,手术前后只有轻度血甘油三酯增高,而胆固醇正常,不存系统性疾病的因素,且既没有硬脑膜受累,病变又位于脑室以外部位,因而难以用上述三种学说来解释。推测本例患者黄色肉芽肿的发生机制可能为血液源性,即大脑局部挫裂伤并出血后,血液中的单核巨噬细胞可通过局部破裂的血管直接进入或渗出至脑挫裂伤灶,吞噬、聚积局部神经胶质细胞和红细胞坏死后所释放的脂类、糖原和含铁血黄素而形成泡沫细胞,而上述吞噬细胞的变性又会释放胆固醇结晶沉积物,后者反过来又诱发进一步的肉芽肿反应,导致患者临床病情进一步发展。Hadfield等

[20]

认为额外的出血进入脉络

丛可以刺激脉络丛黄色肉芽肿的形成和发展,也从另一角度支持血源性起源论。

脑内黄色肉芽肿的影像学表现没有特异性。其CT平扫的密度多样化,可以是低密度,也可表现为等密度或高密度,其在MRI上可能表现为多种信号强度,但所有病例在CT/MRI增强扫描后均有实质性部分的明显强化。

中华医学研究杂志 JournalofChineseMedicineResearch 本病例术前在临床表现和影像学上需要与脑脓肿、囊性变的恶性胶质瘤和脑转移瘤相鉴别。患者为闭合性颅脑损伤,病程中没有发热史,临床上没有脑膜刺激征等,基本上可以排除脑脓肿的可能。而黄色肉芽肿在临床上又相当罕见,笔者在术前也缺乏对该病的认识,乃至根据术中所见仍考虑可能属于恶性胶质瘤或脑转移瘤,因而手术中相对保守,只是一味地追求充分减压和缓解病情进展。

对于有症状的颅内单个黄色肉芽肿,手术切除为最佳治疗方法,但对于多中心病变和手术难以到达的病变可能需要进行辅助治疗。虽然部分病例采用皮质醇和(或)放疗获得较好疗效,但报道的只是零星病例,自发消退过程很慢,且不可预知[1,2,10]

。Yamataki

等

[21]

报道手术后放疗的效果不佳。文献中还没有针

对颅内黄色肉芽肿化疗的报道,也没有关于颅内黄色肉芽肿手术后复发率方面的报道。

因此,对于外伤性脑内血肿后局部出现进展迅速的大范围脑水肿、CT/MRI增强扫描后在大范围水肿中央出现单个或多个不规则环形强化病灶、临床上又没有颅内感染证据者,应考虑存在黄色肉芽肿的可能。颅内黄色肉芽肿的形成机制可能是血源性起源。手术治疗是有占位效应颅内黄色肉芽肿的首选治疗方法。

(本文彩图见封三)

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(编辑:守 中)

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